Pulmonalstenose

Pulmonalstenose (PS)

Die Pulmonalstenose ist eine Einengung im Bereich der Lungenschlagader (Arteria Pulmonalis). Sie kommt in 3 Formen vor.

  1. Subvalvuläre Pulmonalstenose: Hierbei liegt die Engstelle unterhalb der Klappe im rechten Ventrikel (Hauptkammer) und wird z.T. auch infundibuläre Stenose genannt. Es sind v.a. muskuläre Stenosen. Sie kommt z.T. auch in Kombination mit der valvulären Stenose vor.
  2. Valvuläre Pulmonalstenose: diese ist eine Engstelle direkt an der Pulmonalklappe. Ursachen können z.B. verklebte Klappen oder verdickte Klappen sein. Diese ist die häufigste Form.
  3. Supravalvuläre Pulmonalstenose: diese ist eine Einengung der Arteria Pulmonalis oberhalb der Pulmonalklappe

Abbildung: valvuläre Pulmonalstenose.

Durch die Einengung muss die rechte Hauptkammer das Blut mit einem höheren Druck durch die Engestelle drücken. Dies führt zu einer erhöhten Blutstromgeschwindigkeit und zu einer Turbulenz in der Lungenarterie (A. pulmonalis) und damit zu einem Geräusch, das der Tierarzt beim Abhören (Auskultation) mit dem Phonendoskop hören kann. Je nach Stärke der Pulmonalstenose führt die Druckbelastung der rechten Hauptkammer zu einer Verdickung ihrer Muskulatur (Hypertrophie). Bei vielen Patienten liegt zusätzlich noch eine unterschiedliche stark ausgeprägte Pulmonalinsuffizienz (undichte Pulmonalklappe) vor. Bei stärkeren Pulmonalstenosen sieht man als Komplikation nicht selten zusätzlich noch eine Trikuspidalinsuffizienz. Eine weitere Komplikation, kann ein Vorhofscheidewanddefekt sein: und zwar ein sogenanntes Foramen ovale persistens. Dieses Foramen ist eines von 2 Kurzschlüssen um im Foetus einen Großteil des Blutes um die Lunge herumzuleiten, da diese vor der Geburt noch keine Atemfunktion hat. Dieses Foramen verschließt sich beim gesunden Tier nach dem ersten Atemzug, da der Druck im rechten Vorhof nach Entfaltung der Lunge stark abfällt und sich auf der linken Vorhofseite eine Klappe befindet, die durch den höheren Druck im linken Vorhof nach der Geburt diese Klappe auf das Loch drückt und damit verschließt. Mit der Zeit verwächst diese Klappe mit der Vorhofscheidewand und verschließt diese endgültig. Bei einer ausgeprägten Pulmonalstenose herrscht im rechten Herzen aber immer noch ein höherer Druck und kann dadurch verhindern, dass diese Klappe auf das Loch gedrückt wird und dieses verschließt.

Symptome:
Diese variieren je nach Tier und Ausprägung der Erkrankung stark und bleibt daher oft unbemerkt: Leistungsschwäche, Ohnmachtsanfälle (Synkopen), Zyanose (blau gefärbte Schleimhäute), Atemnot (Dyspnoe) , Rechtsherz-Stauungsinsuffizienz mit Wasseransammlung in Bauch (Aszites) evtl. auch in Herzbeutel (Perikard) oder Brustkorb (Thorax). Es treten auch plötzliche Todesfälle auf.

Diagnostik:
Das Alter zur ersten Diagnostik ist abhängig vom Grund zur Untersuchung. Wenn beim Welpen ein Herzgeräusch gehört wird, sollte zügig eine Ultraschalluntersuchung erfolgen. Zur Zuchtuntersuchung sollte der Hund ein Jahr alt sein. Auf alle Fälle sollte vor den ersten Zuchteinsatz untersucht werden.
Bei der Ultraschalluntersuchungen kann man je nach Ausprägung schon im sogenannten B-Bild entsprechende Veränderungen sehen. Verklebte / verdickte Pulmonalklappen, bei höhergradigen Stenosen auch eine rechtsventrikuläre Hypertrophie, eine poststenotische Dilatation der Pulmonalarterie und z.T. zusätzlich zu direkten Klappenstenosen noch eine subpulmonale muskuläre Einengung des rechten Ausflusstrakts. Durch eine Doppleruntersuchung kann man dann in der A. Pulmonalis eine Turbulenz und eine erhöhte Blutstromgeschwindigkeit feststellen. Diese maximale Geschwindigkeit (Vmax) dient zur Gradeinteilung der Pulmonalstenose.

Diese wird in 3 Grade eingeteilt:

  • geringradig: Blutgeschwindigkeit (Vmax) 2,0 – 3,5 m/s
  • mittelgradig: Blutgeschwindigkeit (Vmax) 3,5 – (4,5) – 5,0 m/s
  • hochgradig: Blutgeschwindigkeit (Vmax) > (4,5) – 5,0 m/s

Für Zuchtuntersuchungen gelten etwas andere Werte:

  • Übergangsform: Blutgeschwindigkeit (Vmax) 1,8 – 2,25 m/s
  • Grad I (geringradig): Blutgeschwindigkeit (Vmax) 2,25 – 3,5 m/s
  • Grad II (mittelgradig): Blutgeschwindigkeit (Vmax) 3,5 – 4,5 m/s
  • Grad III (hochgradig):Blutgeschwindigkeit (Vmax) > 4,5 m/s

Video: Pulmonalstenose mit moderater Rechtsherzhypertrophie

Video: Pulmonalstenose mit hochgradiger Rechtsherzhypertrophie

Video: systolische Turbulenz in der A. Pulmonalis, Pulmonalinsuffizienz, poststenotische Dilatation

Bild: erhöhte Blutstromgeschwindigkeit in der A. pulmonalis

Weitere Untersuchungen sollten je nach Bedarf, abhängig von Befund und Symptomatik, angefertigt werden: Röntgen, EKG, Langzeit-EKG(Holter-EKG), Blutdruckmessung, Blutuntersuchungen oder Herzkatheter-Untersuchungen

Vorkommen:
Die Pulmonalstenose kommt bei vielen Rassen vor. Bei einigen ist eine Vererbung nachgewiesen. Rasseprädispositionen gibt es unter Anderem für: Boxer, Engl. Bulldogge, Airdale Terrier, Wist Highland White Terrier, Fox Terrier. Bull Mastiff, Schnauzer, Samoyede, Chihuahua, Beagle und Cocker Spaniel.
Bei der Katze gibt es für die isolierte angeborene Pulmonalstenose keine nachgewiesene Rasseprädisposition. Sie ist sehr selten. Häufiger kommt sie in Kombination mit anderen Defekten vor. Eine klinisch nicht relevante Form sieht man allerdings regelmäßig: die sogenannte dynamische rechtsventrikuläre Ausflusstraktobstruktion (dynamic rightventricular outflowtract obstruction = DRVOTO). Dies ist i.d.R. eine leichte dynamische Stenose ohne Beeinträchtigung der Herzfunktion.

Therapie:
Da die valvuläre Stenose (Engestelle an der Klappe direkt) am häufigsten vorkommt und diese sich gut zur Ballondilatation (Erweiterung der Engstelle mit einem Ballonkatheter) eignet, ist dies die beste Therapie für Patienten mit einer therapiewürdigen Pulmonalstenose. Vor einem solchen Kathetereingriff oder bei Patienten die aus Kostengründen nicht dilatiert werden sollen können auch Betablocker einen positiven Effekt haben. Weitere Medikamente werden je nach Bedarf bei Stauungserscheinungen oder Rhythmusstörungen eingesetzt.

Prognose:
Die Prognose hängt v.a. vom Grad der Erkrankung und den auftretenden Sekundärveränderungen (Hypertrophie, Rhythmusstörungen) ab. Bei milder bis mittelgradiger Stenose haben die Tiere häufig eine unverminderte Lebenserwartung. Ein Großteil der Tiere mit hochgradigen Stenosen versterben ohne Therapie früh an einem plötzlichen Herztod oder entwickeln eine Rechtsherzstauungsinsuffizienz. Ein frühzeitige Therapie mittels Ballondilatation entlastet den rechten Ventrikel und führt zu längeren Überlebenszeiten und verbesserter Leistungsfähigkeit.

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